Vestibulární schwannom
Vestibulární schwannom
Vestibulární schwannom je nezhoubný nádor vycházející z buněk obalujících vlákna rovnovážně-sluchového nervu, který vede informace z vnitřního ucha do centrální nervové soustavy.
V České republice tímto typem nádoru onemocní každý rok asi 200-400 lidí. Mezi jeho nejčastější projevy patří jednostranná porucha sluchu, ušní šelest a porucha rovnováhy. Ztráta sluchu bývá pozvolná a v počátcích nenápadná, může se poprvé projevit například při telefonování.
Postupem času se objevují obtíže s lokalizací zvuku a porozuměním řeči v hlučnějším prostředí. Nakonec může dojít k úplné ztrátě sluchu na postižené straně.
Obtíže ve smyslu závratí či nestability postihují zhruba polovinu pacientů, bývají však mírného charakteru. Opravdu velké nádory se mohou projevit i dalšími neurologickými příznaky, především zhoršenou citlivostí obličeje,bolestmi hlavy, zhoršením zraku, pohyblivosti, řeči a v nejzazším případě poruchou vědomí.
Veliké schwannomy mohou pacienta ohrožovat útlakem mozečku a mozkového kmene, kde se nachází centra základních životních funkcí a koordinace pohybů. Dále může dojít ke zhoršení cirkulace mozkomíšního moku.
Vzhledem k moderním diagnostickým metodám a pomalému růstu nádoru jsou ale pacienti v naprosté většině včasně odhaleni a k adekvátnímu terapeutickému postupu dochází před rozvojem těchto život ohrožujících stavů.
Diagnostika se v opírá o klinické projevy a vyšetření sluchu. V případě podezření na přítomnost tohoto nádoru je doplněno zobrazovací vyšetření (magnetická rezonance) k potvrzení nálezu a určení stádia onemocnění.
Možnosti léčby
Pacienti s vestibulárním schwannomem přicházejí do specializované poradny, kde jim je vysvětlena podstata onemocnění a jeho léčba. Spolu s pacientem pak lékař vybere nejvhodnější postup. V dnešní době existují tři základní terapeutické přístupy: sledování („wait and scan“), mikrochirurgické odstranění nádoru a stereotaktická radioterapie. V rozhodování hraje roli velikost nádoru a jeho růstová aktivita, stav sluchu a rovnovážného ústrojí, věk pacienta, jeho celkový zdravotní stav a pacientovy preference. Volba léčebného postupu je tedy komplexní a individuální proces a nelze bez řádného vyšetření předem stanovit optimální postup.
Sledování „wait and scan“ – volíme u pacientů s menším nádorem, bez postižení sluchu nebo u pacientů, pro něž by operace byla příliš riziková. Provádíme kontrolní (opakované) magnetické rezonance a vyšetření sluchu. První zobrazovací vyšetření proběhne v odstupu nejčastěji 6 měsíců od stanovení diagnózy. Pokud během tohoto časového období nedojde k růstu nádoru, pacient je pomocí magnetické rezonance sledován v pravidelných ročních intervalech po dobu minimálně 3 roky. Pokud i nadále nádor neroste, můžeme uvažovat o prodloužení intervalu sledování.
Stereoradioterapie – cílená aplikace vysoké dávky ionizujícího záření (jednorázová) do oblasti nádoru k zastavení jeho růstu. Jedním z nejčastěji využívaných systémů jsou Leksellův gama nůž a CyberKnife. Výhodou této modality je krátká doba léčby bez nutnosti výkonu v celkové anestezii. V případě vestibulárních schwannomů tento postup volíme u malých a středně velkých rostoucích nádorů. Ozářením není nádor odstraněn, je stabilizována jeho růstová aktivita.
Mikrochirurgická resekce – jejím cílem je radikální odstranění tumoru pod mikroskopickou kontrolou. Indikována je předně u pokročilejších a rostoucích nádorů. U malých nádorů indikujeme operaci v případě, že se snažíme zachránit zhoršující se sluch nebo zlepšit rovnovážné potíže. Jedná se o výkon v celkové anestezii, při němž spolupracují lékaři se specializací v oblasti otorinolaryngologie a neurochirurgie. Během výkonu se operatéři snaží maximálně zachovat funkci přilehlých struktur, především lícního nervu a v případě příznivých výsledků vyšetření sluchu také sluchový nerv.
Chirurgická léčba
Před operací je pacient vyšetřen a poučen. Ke správnému provedení operace je nezbytné podrobné vyšetření sluchu a rovnováhy. Podle výsledků vyšetření je po konzultaci s pacientem vybrán nejvhodnější operační přístup. Pacient je současně informován o způsobu pooperační rehabilitace rovnováhy.
K samotné operaci je zapotřebí na postižené straně oholit úzký pruh vlasů za uchem. Výkon je prováděn v celkové anestezii pod vedením specializovaného anesteziologa, který je stálou součástí našeho týmu. Jsou zavedeny cévní vstupy a pacient je napojen na systémy monitorace životních funkcí. Dále jsou umístěny elektrody pro snímání funkce jednotlivých hlavových nervů, v jejichž blízkosti se chirurgický tým pohybuje. Jedná se především o lícní nerv a v některých případech i o sluchový nerv. Podle velikosti nádorů máme možnost monitrace i dalších nervů a nervových drah.
Samotnou operaci provádíme v multidisciplinárním týmu otorinolaryngologa a neurochirurga. Z cca 5-8 cm esovitého řezu za uchem je nejprve zapotřebí vytvořit cestu k nádoru skrze lebeční kosti. Nádor je poté radikálně odstraněn z mostomozečkového koutu i z vnitřního zvukovodu pod zvětšením pomocí digitálního mikroskopu s trojrozměrným obrazem, který umožňuje dokonalé zobrazení nejen pro operatéra samotného, ale i ostatní členy operačního týmu. Ke zmenšování nádoru se používá ultrazvuková odsávačka, k samotné preparaci potom celá řada vysoce specializovaných mikronástrojů.
Po operaci je pacient probuzen přímo na operačním sále, v případě dlouhého zákroku s odstupem maximálně několika hodin na anesteziologicko-resuscitačním oddělení. První pooperační den je nařízen klidový režim, od druhého pooperačního dne je zahájena rehabilitace pod vedením fyzioterapeuta.
Rehabilitace
Pooperační rehabilitace se zaměřuje především na rovnováhu a sluch. Během radikální operace je třeba přerušit rovnovážný nerv, z kterého nádor vyrůstá. Tím dochází u pacientů v různé míře k poruše rovnováhy. Dobře vedenou rehabilitací lze ve většině případů poruchu rovnováhy velmi dobře zkompenzovat posílením ostatních složek rovnovážného systému. Důležitá je však včasná rehabilitace pod vedením zkušeného rehabilitačního pracovníka. Běžně v těchto situacích využíváme virtuální reality, která pomáhá pacientům při zvládání dříve běžných, ale nyní problematických situací, jako je jízda na eskalátorech, či autem.
V případě, že pacienti na postižené ucho již neslyší, lze urychlit kompenzaci již před operací pomocí aplikace ototoxického antibiotika do středouší. Tím dojde k postupnému vyřazování rovnovážného aparátu na postižené straně. Cílenými cviky dosáhne pacient kompenzace rovnovážného systému před operací a pooperační období je pro něj pak méně zatěžující.
Nejčastějším příznakem vestibulárního schwannomu je porucha sluchu. Všechny léčebné postupy sebou nesou riziko dalšího sluchového zhoršení. Existuje celá řada metod, jakými lze ztrátu sluchu u pacientů kompenzovat. Nejjednodušší metodou je naslouchadlo, které funguje jako zesilovač zvuku. Pokud je ucho již hluché, lze využít různé systémy, převádějící zvuky z neslyšící strany na stranu slyšící. Lze využít buď dvě navzájem komunikující sluchadla (CROS) nebo kostní sluchadlo, které přímo stimuluje vnitřní ucho zdravé strany (BAHD) (Obr). Je-li při operaci zachován sluchový nerv, pak je možno využít i kochleární implantát. Jde o jedinou metodu, která dokáže v tomto případě na postiženou stranu vrátit plnohodnotný sluch. V případě dědičné varianty venstibulárního schwannomu (Neurofibromatóza Typ 2) a oboustranné hluchoty můžeme u pacienta zvažovat i kmenový implantát.
Pracoviště
Program komplexní léčby o pacienty s vestibulárním schwannomem probíhá na Klinice otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK a FN v Motole již více než 25 let. Jsme jediným pracovištěm v rámci České republiky, které nabízí komplexní léčbu od diagnostiky až po pooperační rehabilitaci. Počet více než 700 odoperovaných pacientů nás řadí na první příčku mezi chirurgickými pracovištěmi. Operační výkony provádíme ve spolupráci s Neurochirurgickou klinikou 2. LF UK a FN Motol. Úzká spolupráce otolaryngologa a neurochirurga je v České republice v této oblasti zcela ojedinělá a přináší našim pacientům výhody obou odborností.
